ΝέοΗ Ιδιοπαθής Θρομβοπενική Πορφύρα (ΙΤΡ) είναι μια διαταραχή του ανοσοποιητικού συστήματος που προκαλεί μειωμένο αριθμό αιμοπεταλίων (θρομβοπενία) χωρίς προφανή αιτία. Τα αιμοπετάλια καλύπτονται από αυτοαντισώματα και απομακρύνονται από την κυκλοφορία στο αίμα, κυρίως από τον σπλήνα. Η συνέπεια είναι η πρόκληση περιπτώσεων πορφύρας δέρματος και βλεννογόνων, συνήθως με αποτέλεσμα την εμφάνιση εκχύμωσης και διακριτικών πετεχιών. Σε σοβαρές περιπτώσεις, όταν ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι πολύ χαμηλός (<10.000/microL), εμφανίζονται σοβαρές αιμορραγικές εκδηλώσεις.
Η ΙΤΡ κατατάσσεται σε τρεις κατηγορίες ανάλογα με τη διάρκεια της: οξεία (20.000-30.000/microL, με λίγα ή καθόλου αιμορραγικά συμπτώματα και χωρίς συννοσηρότητες, η θεραπεία μπορεί να γίνει εξωτερικά.
Παρόλα αυτά, είναι σημαντικό να επανεξετάσουμε τη χρήση κορτικοστεροειδών ως πρώτης γραμμής θεραπείας, χρησιμοποιώντας πρεδνιζόλη ή δεξαμεθαζόνη για όσο το δυνατόν λιγότερο χρόνο (λιγότερο από 6 εβδομάδες). Για τα πιο ανθεκτικά περιστατικά ή όσες δεν ανταποκρίνονται στην πρώτη γραμμή θεραπείας, υπάρχουν εναλλακτικές επιλογές. Αντιινοποιητικά φάρμακα, όπως οι αγωνιστές του υποδοχέα και ενεργοποιητές της θρομβοποιητίνης, έχουν επιδείξει αξιοσημείωτα ποσοστά ανταπόκρισης (έως και 88%), αλλά με τον κίνδυνο υποτροπής της θρομβοπενίας μετά τη διακοπή της θεραπείας. Άλλες επιλογές θεραπείας περιλαμβάνουν τη χρήση της ελτρομβοπάγης (Revolade), η οποία χορηγείται από το στόμα και προσαρμόζεται ανάλογα με τα επίπεδα αιμοπεταλίων, και την αβατρομβοπάγη (Doptelet), η οποία επίσης χορηγείται από το στόμα με λιγότερες παρενέργειες και διατροφικούς περιορισμούς.
Σε περιπτώσεις ανεπάρκειας ανταπόκρισης σε προηγούμενες θεραπείες, άλλες επιλογές υπάρχουν στη δεύτερη γραμμή θεραπείας, όπως το μονοκλωνικό αντίσωμα Rituximab (εισήγησης με ενδοφλέβιες εγχύσεις για 4 εβδομάδες) και άλλοι ανοσοκατασταλτικοί παράγοντες (κυκλοφωσφαμίδη, αζαθιοπρίνη, κυκλοσπορίνη).
Η σπληνεκτομή, δηλαδή η αφαίρεση του σπλήνα, ήταν μια ενδεχόμενη θεραπεία για τις χρόνιες μορφές της ITP. Ωστόσο, σήμερα λιγότερες περιπτώσεις απαιτούν αυτήν την επέμβαση, καθώς έχουν παρουσιαστεί σημαντικές επιπλοκές. Παρόλα αυτά, η σπληνεκτομή εξακολουθεί να είναι μια επιλογή για περιπτώσεις που δεν ανταποκρίνονται σε άλλες θεραπευτικές επιλογές επί πάνω από ένα έτος εμμένουσας θρομβοπενίας.
Η συνολική διαχείριση της ITP προκαλεί προκλήσεις, αλλά με την κατάλληλη αξιολόγηση και θεραπεία, πολλοί ασθενείς μπορούν να ζήσουν μια κανονική και υγιή ζωή. Ολοκληρωτική θεραπευτική προσέγγιση είναι απαραίτητη για την ορθή διαχείριση και θεραπεία της ITP.
